Митохондрии. Что такое митохондрии? Их строение и функции

Митохондрия (с греческого μίτος (митос) – нить и χονδρίον (хондрион) – гранула) клеточная – двумембранный органоид, содержит свой собственный генетический материал, митохондриальную . Они встречаются как сферические или трубчатые клеточные структуры у почти всех эукариотов, но не у прокариотов.

Митохондрии – это органеллы, которые регенерируют высокоэнергетическую молекулу аденозинтрифосфата через дыхательную цепь. В дополнение к этому окислительному фосфорилированию они выполняют другие важные задачи, например, участвуют в образовании кластеров железа и серы . Строение и функции таких органоидов подробно рассмотрены ниже.

Вконтакте

Общие сведения

Особенно много находится митохондрий в с высоким энергопотреблением. К ним относятся мышечные, нервные, сенсорные клетки и ооциты. В клеточных структурах сердечной мышцы объемная доля этих органоидов достигает 36 %. Они имеют диаметр около 0.5-1.5 мкм и разнообразные формы, от сфер до сложных нитей. Их число корректируется с учетом энергетических потребностей клетки.

Эукариотические клетки, которые теряют свои митохондрии, не могут их восстановить . Существуют также эукариоты без них, например, некоторые простейшие. Количество данных органоидов на клеточную единицу обычно составляет от 1000 до 2000 при объемной доле в 25 %. Но эти значения могут сильно варьироваться в зависимости от типа клеточной структуры и организма. В зрелой клетке спермы их около четырех-пяти, в зрелой яйцеклетке – несколько сотен тысяч.

Митохондрии передаются через плазму яйцеклетки только от матери, что стало причиной исследования материнских линий. В настоящее время установлено, что также через сперму некоторые мужские органоиды импортируются в плазму оплодотворенной яйцеклетки (зиготы). Вероятно, они будут устранены довольно быстро. Однако есть несколько случаев, когда врачи смогли доказать, что митохондрии ребенка были отцовской линии. Заболевания, вызванные мутациями в митохондриальных генах, наследуются только от матери.

Интересно! Популярный научный термин «энергетическая станция клетки» был придуман в 1957 году Филиппом Сикевицем.

Схема строения митохондрии

Рассмотрим особенности строения этих важных структур. Они образованы в результате сочетания нескольких элементов. Оболочка этих органоидов складывается из внешней и внутренней мембраны, они в свою очередь состоят из фосфолипидных бислоев и белков. Обе оболочки отличаются по своим свойствам. Между ними расположено пять различных отсеков: наружная мембрана, межмембранное пространство (промежуток между двумя мембранами), внутренняя, криста и матрикс (пространство внутри внутренней мембраны), в целом – внутренние структуры органоида.

На иллюстрациях в учебниках митохондрия преимущественно выглядит как отдельная бобовидная органелла. Так ли это на самом деле? Нет, они образуют трубчатую митохондриальную сеть , которая может проходить и изменять всю клеточную единицу. Митохондрии в клетке способны сочетаться (путем слияния) и повторно делиться (делением).

Обратите внимание! В дрожжах за одну минуту совершается около двух митохондриальных слияний. Поэтому невозможно точное определение текущей численности митохондрий в клетках.

Внешняя мембрана

Наружная оболочка окружает всю органеллу и включает в себя каналы белковых комплексов, что позволяют обмен молекулами и ионами между митохондрией и цитозолем. Крупные молекулы не могут пройти через мембрану .

Внешняя, которая охватывает всю органеллу и не свернута, имеет весовое отношение фосфолипида к белку 1:1 и, таким образом, похожа на эукариотическую плазматическую мембрану. Она содержит множество интегральных белков, поринов. Порины образуют каналы, которые обеспечивают свободную диффузию молекул с массой до 5000 дальтон через оболочку. Более крупные белки могут вторгаться, когда сигнальная последовательность на N-конце связывается с большой субъединицей белка транслоксазы, из которой они затем активно перемещаются по мембранной оболочке.

Если трещины возникают во внешней оболочке, белки из межмембранного пространства могут выходить в цитозоль, что может привести к гибели клетки . Наружная мембрана может сливаться с оболочкой эндоплазматического ретикулума, а затем формировать структуру под названием MAM (ER, ассоциированную с митохондрией). Это важно для обмена сигналами между ER и митохондрией, что также необходимо для переноса .

Межмембранное пространство

Участок представляет собой промежуток посреди внешней и внутренней мембраны. Поскольку внешняя обеспечивает свободное проникновение малых молекул, их концентрация, таких как ионы и сахар, в межмембранном пространстве идентична концентрациям в цитозоле. Однако для больших белков требуется передача специфической сигнальной последовательности, так что состав белков различается между межмембранным пространством и цитозолем. Таким образом, белок, который удерживается в межмембранном промежутке, является цитохромом.

Внутренняя мембрана

Внутренняя митохондриальная мембрана содержит белки с четырьмя видами функций:

Белки – проводят реакции оксидации респираторной цепочки.
Аденозинтрифосфатсинтаза, которая производит в матрице АТФ.
Специфические транспортные белки, которые регулируют проход метаболитов между матрицей и цитоплазмой.
Системы импорта белков.

Внутренняя имеет, в частности, двойной фосфолипид, кардиолипин, замещенный четырьмя жирными кислотами. Кардиолипин обычно характерен для митохондриальных мембран и бактериальных плазматических мембран. В организме человека он в основном присутствует в областях с высокой метаболической активностью или высокой энергетической активностью, таких как сократительные кардиомиоциты, в миокарде.

Внимание! Внутренняя мембрана содержит более 150 различных полипептидов, около 1/8 всех митохондриальных белков. В результате концентрация липидов ниже, чем у внешнего бислоя, и его проницаемость ниже.

Разделяется на многочисленные кристы, они расширяют внешнюю область внутренней митохондриальной оболочки, поднимая ее способность вырабатывать АТФ.

В типичной митохондрии печени, например, внешняя область, в частности кристы, примерно в пять раз превышает площадь наружной мембраны. Энергетические станции клеток, которые имеют более высокие потребности в АТФ, например, мышечные клетки, содержат больше крист, чем типичная митохондрия печени.

Внутренняя оболочка охватывает матрикс, внутреннюю жидкость митохондрии. Он соответствует цитозолю бактерий и содержит митохондриальную ДНК, ферменты цитратного цикла и их собственные митохондриальные рибосомы, которые отличаются от рибосом в цитозоле (но также и от бактерий). Межмембранное пространство содержит ферменты, которые могут фосфорилировать нуклеотиды под потреблением АТФ.

Функции

Важные пути деградации: цитратный цикл, для которого пируват вводится из цитозоля в матрикс. Затем пируват декарбоксилируют пируватдегидрогеназой до ацетилкофермента А. Другим источником ацетилкофермента А является деградация жирных кислот (β-окисление), которая происходит в клетках животных в митохондриях, но в растительных – только в глиоксисомах и пероксисомах. С этой целью ацилкофермент А переносят из цитозоля путем связывания с карнитином через внутреннюю митохондриальную мембрану и превращают в ацетилкофермента А. Из него большинство восстановительных эквивалентов в цикле Кребса (также известный как цикл Кребса или цикл трикарбоновой кислоты), которые затем превращаются в АТФ в окислительной цепи.
Окислительная цепь. Установлен электрохимический градиент между межмембранным пространством и митохондриальным матриксом, который служит для получения АТФ с помощью АТФ-синтазы, с помощью процессов переноса электронов и накопления протонов. Электроны и протоны, необходимые для создания градиента, получают путем окислительной деградации из питательных веществ (например, глюкозы), поглощаемых организмом. Первоначально гликолиз происходит в цитоплазме.
Апоптоз (запрограммированная гибель клеток)
Хранение кальция: благодаря способности абсорбировать ионы кальция и затем высвобождать их, митохондрии вмешиваются в гомеостаз клетки.
Синтез кластеров железа-серы, требуемый, среди прочего, многими ферментами дыхательной цепи. Эта функция теперь считается существенной функцией митохондрий, т.е. как это причина, по которой почти все клетки полагаются на энергетические станции для выживания.

Матрикс

Это пространство, включенное во внутреннюю митохондриальную мембрану. Содержит около двух третей общего белка. Играет решающую роль в производстве АТФ с помощью синтазы АТФ, включенной во внутреннюю мембрану. Содержит высококонцентрированную смесь сотен различных ферментов (главным образом, участвующих в деградации жирных кислот и пирувата), митохондриально-специфических рибосом, передаточной РНК и нескольких копий ДНК митохондриального генома.

Данные органоиды имеют свой собственный геном, а также ферментативное оборудование, необходимое для осуществления собственного биосинтеза белка .

Митохондрия Что такое Митохондрия и её функции

Строение и функционирование митохондрий

Вывод

Таким образом, митохондриями называются клеточные электростанции, которые производят энергию и занимают ведущее место в жизни и выживаемости отдельной клетки в частности и живого организма в целом. Митохондрии – это неотъемлемая часть живой клетки, в том числе растительной, которые до конца еще не изучены. Особенно много митохондрий в тех клетках, которым требуется больше энергии.

О СЛОЖНОМ ПРОСТЫМ ЯЗЫКОМ.

Тема эта сложная и комплексная, затрагивающая сразу же огромное количество биохимических процессов происходящих в нашем организме. Но давайте все таки попробуем разобраться, что же такое митохондрии и как они работают.

И так, митохондрии это одна из самых важных составляющих живой клетки. Если говорить простым языком то можно сказать, что это энергетическая станция клетки . Их деятельность основана на окисление органических соединений и генерации электрического потенциала (энергии освободившейся при распаде молекулы АТФ) для осуществления мышечного сокращения.

Все мы знаем, что работа нашего организма происходит в строгом соответствии с первым законом термодинамики. Энергия не создается в нашем организме, а лишь превращается. Организм только выбирает форму трансформации энергии, не производя ее, от химической к механической и тепловой. Основным источником всей энергии на планете Земля является Солнце. Приходя к нам в форме света, энергия поглощается хлорофиллом растений, там она возбуждает электрон атома водорода и таким образом дает энергию живой материи.

Своей жизнью мы обязаны энергии маленького электрона.

Работа митохондрии заключается в ступенчатом переносе энергии электрона водорода между атомами металлов, присутствующих в группах белковых комплексов дыхательной цепи (электронно-транспортной цепи белков), где каждый последующий комплекс обладает более высоким сродством к электрону притягивая его, чем предыдущий, до тех пор, пока электрон не соединиться с молекулярным кислородом, обладающим наибольшим сродством к электрону.

Каждый раз при передачи электрона по цепи высвобождается энергия которая аккумулируется в виде электрохимического градиента и затем реализовывается в виде мышечного сокращения и выделения тепла.

Серия окислительных процессов в митохондрии позволяющая перенести энергетический потенциал электрона называется «внутриклеточным дыханием» или часто «дыхательной цепью» , так как электрон по цепочки передается от атома к атому до тех пор пока не достигнет своей конечной цели атома кислорода.

Митохондриям нужен кислород для переноса энергии в процессе окисления.

Митохондрии потребляют до 80% кислорода который мы вдыхаем.

Митохондрия представляет из себя постоянную структуру клетки, расположенную в ее цитоплазме. Размер митохондрии обычно составляет от 0,5 до 1 мкм в диаметре. По форме она имеет зернистую структуру и может занимать до 20% объема клетки. Такая постоянная органическая структура клетки называется органелла . К органеллам относятся и миофибриллы – сократительные единицы мышечной клетки; и ядро клетки это тоже органелла. Вообще, любая постоянная структура клетки является органоидом-органеллой.

Открыл митохондрии и впервые описал немецкий анатом и гистолог Рихард Альтман в 1894 году, а название этой органелле дал другой немецкий гистолог К. Бенд в 1897 году. Но только в 1920 году, опять же немецкий биохимик Отто Вагбург, доказал, что с митохондриями связаны процессы клеточного дыхания.

Существует теория, согласно которой митохондрии появились в результате захвата примитивными клетками, клетками которые сами не могли использовать кислород для генерации энергии, бактерий протогенотов, которые могли это делать. Именно потому, что митохондрия ранее представляла из себя отдельный живой организм она и по сей день обладает собственным ДНК.

Митохондрии ранее представляли из себя самостоятельный живой организм.

В ходе эволюции прогеноты предали множество своих генов сформировавшемуся, благодаря повысившейся энергоэффективности, ядру и перестали быть самостоятельными организмами. Митохондрии присутствуют во всех клетках. Даже в сперматозоиде есть митохондрии. Именно благодаря им приводится в движение хвостик сперматозоида осуществляющий его движение. Но особенно много митахондрий в тех местах, где необходима энергия для любых жизненных процессов. И это конечно прежде всего мышечные клетки.

В мышечных клетках митохондрии могут объединяться в группы гигантских разветвленных митохондрий, связанных друг с другом с помощью межмитохондриальных контактов, в которых они создают согласованную работающую кооперативную систему . Пространство в такой зоне имеет повышенную электронную плотность. Новые митохондрии образуются путем простого деления предыдущих органелл. Наиболее «простой» и доступный всем клеткам механизм энергетического обеспечения чаще всего называют общим понятием гликолиз .

Это процесс последовательного разложения глюкозы до пировиноградной кислоты. Если этот процесс происходит без участия молекулярного кислорода или с недостаточным его присутствием, то он называется анаэробный гликолиз . При этом глюкоза расщепляется не до конечных продуктов, а до молочной и пировиноградной кислоты которая далее претерпевает дальнейшие превращения в ходе брожения. Поэтому высвобождающейся энергии бывает меньше, но и скорость получения энергии быстрее. В результате анаэробного гликолиза из одной молекулы глюкозы клетка получает 2 молекулы АТФ и 2 молекулы молочной кислоты. Такой «базовый» энергетический процесс может протекать внутри любой клетки без участия митохондрий .

В присутствии молекулярного кислорода внутри митохондрий осуществляется аэробный гликолиз в рамках «дыхательной цепи». Пировиноградная кислота в аэробных условиях вовлекается в цикл трикарбоновых кислот или цикл Кребса . В результате этого многостадийного процесса из одной молекулы глюкозы образуется 36 молекул АТФ. Сравнение энергетического баланса клетки, имеющей развитые митохондрии и клетки, где они не развиты показывает (при достаточном количестве кислорода) различие в полноте использования энергии глюкозы внутри клетки почти в 20 раз!

У человека, волокна скелетных мышц можно условно разделить на три типа исходя из механических и метаболических свойств: - медленные окислительные; - быстрые гликолитические; - быстрые окислительно-гликолитические.

Быстрые мышечные волокна предназначены для выполнения быстрой и тяжелой работы. Для своего сокращения они используют в основном быстрые источники энергии, а именно криатинфосфот и анаэробный гликолиз. Содержание митохондрий в таких типах волокон значительно меньше чем в медленных мышечных волокнах.

Медленные мышечные волокна выполняют медленные сокращения, но способны работать длительное время. В качестве энергии они используют аэробный гликолиз и синтез энергии из жиров. Это дает гораздо больше энергии чем анаэробный гликолиз, но требует в замен больше времени, так как цепочка деградации глюкозы более сложная и требует присутствия кислорода, транспортировка которого к месту преобразования энергии тоже занимает время. Медленные мышечные волокна называют красными из-за миоглобина – белка, ответственный за доставку кислорода внутрь волокна. Медленные мышечные волокна содержат значительное количество митохондрий.

Возникает вопрос, каким образом и с помощью каких упражнений можно развить в мышечных клетках разветвленную сеть митохондрий? Существуют различные теории и методики тренировок и о них в материале по .

1 - наружная мембрана;

3 - матрикс;

2 - внутренняя мембрана;

4 - перимитохондриальное пространство.

Свойства митохондрий (белки, структура) закодированы частично в ДНК митохондрий, а частично в ядре. Так, митохондриальный геном кодирует белки рибосом и частично систему переносчиков электронотранспортной цепи, а в геноме ядра кодирована информация о белках-ферментах цикла Кребса. Сопоставление размеров митохондриальной ДНК с числом и размером мито-хондриальных белков показывает, что в ней заложено информации почти для половины белков. Это и позволяет считать митохондрии, как и хлоропласты, полуавтономными, т. е. не полностью зависящими от ядра. Они имеют собственную ДНК и собственную белоксинтезирующую систему, и именно с ними и с пластидами связана так называемая цитоплазматическая наследственность. В большинстве случаев это наследование по материнской линии, так как инициальные частицы митохондрий локализованы в яйцеклетке. Таким образом, митохондрии всегда образуются от митохондрий. Широко обсуждается вопрос, как рассматривать митохондрии и хлоропласты с эволюционной точки зрения. Еще в 1921 г. русский ботаник Б.М. Козо-Полянский высказал мнение, что клетка - это симбиотрофная система, в которой сожительствует несколько организмов. В настоящее время эндосимбиотическая теория происхождения митохондрий и хлоропластов является общепринятой. Согласно этой теории, митохондрии - это в прошлом самостоятельные организмы. По мнению Л. Маргелис (1983), это могли быть эубактерии, содержащие ряд дыхательных ферментов. На определенном этапе эволюции они внедрились в примитивную, содержащую ядро, клетку. Оказалось, что ДНК митохондрий и хлоропластов по своей структуре резко отличается от ядерной ДНК высших растений и сходна с бактериальной ДНК (кольцевое строение, нуклеотидная последовательность). Сходство обнаруживается и по величине рибосом. Они мельче цитоплазматических рибосом. Синтез белка в митохондриях, подобно бактериальному, подавляется антибиотиком хлорамфениколом, который не влияет на синтез белка на рибосомах эукариот. Кроме того, система переноса электронов у бактерий расположена в плазматической мембране, что напоминает организацию электронтранспортной цепи во внутренней митохондриальной мембране.

Внешняя мембрана
Внутренняя мембрана
Матрикс м-на, матрикс, кристы . она имеет ровные контуры, не образует впячиваний или складок. На нее приходится около 7% от площади всех клеточных мембран. Ее толщина около 7 нм, она не бывает связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы и замкнута сама на себя, так что представляет собой мембранный мешок. Наружнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии,
ее матрикс или митоплазму. Характерной чертой внутренней мембраны митохондрий является их способность образовывать многочисленные впячивания внутрь митохондрий. Такие впячивания чаще всего имеют вид плоских гребней, или крист. Расстояние между мембранами в кристе составляет около 10-20 нм. Часто кристы могут ветвиться или образовывать пальцевидные отростки, изгибаться и не иметь выраженной ориентации. У простейших, одноклеточных водорослей, в некоторых клетках высших растений и животных выросты внутренней мембраны имеют вид трубок (трубчатые кристы).
Матрикс митохондрий имеет тонкозернистое гомогенное строение, в нем иногда выявляются тонкие собранные в клубок нити (около 2-3 нм) и гранулы около 15-20нм. Теперь стало известно, что нити матрикса митохондрий представляют собой молекулы ДНК в составе митохондриального нуклеоида, а мелкие гранулы – митохондриальные рибосомы.

Функции митохондрий

1. В митохондриях происходит синтез ATP (см. Окислительное фосфорилирование)

PH межмембранного пространства ~4, pH матрикса ~8 | содержание белков в м: 67% - матрикс, 21% -наруж м-на, 6% - внутр м-на и 6% - в межм-ном пр-ве
Хандриома – единая система митохондрий
наружная м-на: порины-поры позволяют проходить до 5 kD | внутренняя м-на: кардиолипин-делает непроницаемой м-ну для ионов |
межм-ное пр-во: группы ферментов фосфорилируют нуклеотиды и сахара нуклеотидов
внутренняя м-на:
матрикс: метаболические ферменты – окисление липидов, окисление углеводов, цикла трикарбоновых к-т, цикла Кребса
Происхождение от бактерий: амеба Pelomyxa palustris единств из эукариот не содержит м., живет в симбиозе с аэробными бактериями | собственная ДНК | схожие с бактериями оx процессы

Митохондриальная ДНК

Деление миохондрий

реплицируется
в интерфазе | репликация не связана с S-фазой | во время кл цикла митох один раз делятся надвое, образуя перетяжку, перетяжка сначала на внутр м-не | ~16,5 kb | кольцевая, кодирует 2 рРНК 22 тРНК и 13 белков |
транспорт белков: сигнальный пептид | амфифильный завиток | митохондриальный распознающий рецептор |
Окислительное фосфорилирование
Цепь переноса электронов
АТР-синтаза
в кл печени, м живут ~20 дней деление митохондрий путем образования перетяжки

16569пн=13белков,22тРНК,2pРНК | гладкая внешняя м-на (порины – проницаемость белков до 10 кДа) складчатая внутренняя (кристы) м-на (75% -белков: транспортные белки-переносчики, ф-ты, компаненты дыхат. цепи и АТФ-синтаза, кардиолипин) матрикс (обогащен ф-тами цитратного цикла) межм-ное пр-во

Строение. Поверхностный аппарат митохондрий состоит из двух мембран - наружной и внутренней. Внешняя мембрана гладкая, она отделяет митохондрию от гиалоплазмы. Под ней находится складчатая внутренняя мембрана, которая образует кристи (гребни). С обеих сторон крист обнаружены мелкие грибовидные тельца, называемые оксисомамы, или АТФ-сомами. Они содержат ферменты, участвующие в окислительном фосфорилирования (присоединении фосфатных остатков к АДФ с образованием АТФ). Количество крист в митохондриях связана с энергетическими потребностями клетки, в частности в мышечных клетках митохондрии содержат очень большое количество крист. При повышенной функции клетки митохондрии приобретают более овальной или удлиненной формы, и количество крист у них растет.

Митохондрии имеют собственный геном, их рибосомы типа 70S отличаются от рибосом цитоплазмы. ДНК митохондрий преимущественно имеет циклическую форму (плазмиды), кодирует все три вида собственных РНК и поставляет информацию для синтеза части митохондриальных белков (около 9%). Итак, митохондрии можно считать полуавтономными органелл. Митохондрии относятся к саморепликуючих (способных к размножению) органелл. Обновления митохондрий происходит в течение всего клеточного цикла. Например, в клетках печени они заменяются новыми спустя почти 10 дней. Наиболее вероятным путем воспроизведения митохондрий считают их разделение: посередине митохондрии появляется перетяжка или возникает перегородка, после чего органеллы распадаются на две новые митохондрии. Образуются митохондрии с промитохондрий - округлых телец диаметром до 50 нм с двойной мембраной.

Функции . Митохондрии участвуют в энергетических процессах клетки, они содержат ферменты, связанные с образованием энергии и клеточным дыханием. Иными словами, митохондрия является своеобразной биохимической мини-фабрикой, которая превращает энергию органических соединений на прикладное энергию АТФ. В митохондриях энергетический процесс начинается в матриксе, где происходит расщепление пировиноградной кислоты в цикле Кребса. Во время этого процесса освобождаются атомы водорода, которые транспортируются дыхательным цепью. Энергия, которая при этом высвобождается, используется в нескольких участках дыхательной цепи для осуществления реакции фосфорилирования - синтеза АТФ, то есть присоединения фосфатной группы к АДФ. Это происходит на внутренней мембране митохондрий. Итак, энергетическая функция митохондрий интегрируется с: а) окисления органических соединений, что происходит в матриксе, благодаря чему митохондрии называют дыхательным центром клеток, б) синтеза АТФ, осуществляется на кристах, благодаря чему митохондрии называют энергетическими станциями клеток. Кроме того, митохондрии берут участие в регуляции обмена воды, депонировании ионов кальция, продукции предшественников стероидных гормонов, в обмене веществ (например, митохондрии в клетках печени содержат ферменты, которые позволяют им обезвреживать аммиак) и другие.

БИОЛОГИЯ + Митохондриальные болезни - группа наследственных заболеваний, связанных с дефектами митохондрий, которые приводят к нарушению клеточного дыхания. Они передаются по женской линии детям обоего пола, поскольку яйцеклетка имеет больший объем цитоплазмы и, соответственно, передает потомкам и большее количество митохондрий. Митохондриальная ДНК, в отличие от ядерной, не защищена белками-гистонами, а механизмы репарации, которые достались от бактерий-предков, несовершенны. Поэтому в митохондриальной ДНК мутации накапливаются у 10-20 раз быстрее, чем в ядерной, что и приводит к митохондриальных болезней. В современной медицине их сейчас известно уже около 50. Например, синдром хронической усталости, мигрень, синдром Барта, синдром Пирсона и многие другие.